EB i familjen

EB i familjen

Epidermolysis bullosa - OBS alla bilder är privata och får ej användas utan tillstånd!!

Natalie min älskade lilla gullfia, jag önskar jag kunde lägga dig på ett moln av mjukhet och skydda din ömtåliga kropp mot allt...

Sårstatusen just nu

OmläggningPosted by Jenny Tue, February 01, 2011 21:44:18

Den dåliga perioden lugnade sig ganska fort men den tog aldrig slut kan man väl säga. Jag sticker blåsor varje dag just nu och senaste veckan har det varit mycket i munnen. Visst är det ändå häftigt att hon gapar på beställning när jag ber henne? Jag har stuckit på insidan på läppen, insidan av mungipan och på flera olika ställen på tungan den senaste veckan. I morse var det en avlång mitt på tungan, en sån som var så besvärlig när hon var mindre och bara åt på flaska. De växte sig större och större och det var nästan omöjligt att sticka dem. "Sträck ut tungan Natalie så ska jag sticka blåsan, det går fort och sen är den borta!" och hon gapar, sträcker ut tungan och när jag tar bort handen så drar hon in den igen. Jag blir lika imponerad varje gång!!

Båda fötterna är nu omlagda med större Mepilex-ark som räcker till hela foten. Det ska bli intressant att se hur foten reagerar på det. Jag klurar och klurar och plötsligt kom jag på en fördel med den motsatta varianten, att pussla ihop flera mindre kompresser: det blir ju faktiskt mera rörligt då! Jag har hört att man inte ska pussla med småbitar utan hellre ta en större bit i ett stycke, men kanske gäller inte det för fötter..? Utvärdering kommer senare! smiley

Knäna går sönder på löpande band. De läker ihop och jag hinner lagom tänka "skönt" innan de går sönder igen. Härom dagen fick jag faktiskt säga till Natalie på skarpen att hon måste låta bli sina knän. Hon låg på skötbordet och jag vände mig om för att fixa en blöt mjuk kompress till att tvätta rumpan med. När jag vände mig tillbaka hade hon rivit ner knäomläggningen och samtidigt råkat riva av en massa hud på sårområdet som precis hade läkt ihop igen. Suck!!

Höger armbåge är svårläkt och svaret fick vi idag, det var väntat förståss, hudläkaren ringde och sa att det var stafflykocker som växte i såret. Jag la genast på dos nummer två av Betnovat med Chinoform och hoppas att det ska läka ordentligt. Det såg redan bättre ut jämfört med i förra veckan så det ger sig nog nu tror jag. Den andra armbågen är bra.

Jag stack en blåsa på tummen idag, den andra med såret under nageln ser forsatt risig ut. På höger hadled fick hon dessutom en blåsa i fredags som växte runt och upp på ovansidan, där har hon inte haft förut (uppepå alltså).

Vänster örsnibb har ett sår mellan snibben och huvudet som kom till när jag drog av en lite för tajt tröja för några dagar sedan. Det läker sakta och vi måste vara extra försiktiga när vi drar av kläderna för att inte riva upp det igen.

Ja det var väl läget just nu! Ikväll är jag och barnen själva hemma, Darko är på jobbresa och kommer hem i morgon kväll. Jag hoppas på att få en god och ostörd natts sömn! smiley

  • Comments(0)//www.ebifamiljen.se/#post367

Blåsdax

OmläggningPosted by Jenny Mon, January 17, 2011 20:45:33
Ja så har det gått c:a en månad sen det drog igång sist och nu verkar det öka igen, blåsorna alltså. Idag punkterade jag en halvstor på höger stortå och härom dagen på ankeln på samma fot. Fingrar har jag punkterat varenda dag och på förskolan fick Nattas resurs punktera en på ena handen mellan lillfinger och nästa finger härom dagen.

Jag undrar varför det är så?! De säger att huden har cykler (c:a en månad) och att det är "normalt" eller vad vi nu ska kalla det att blåsorna kommer i skov. Men jag känner ändå att jag undrar varför... Vad är det som händer där i hudlagren egentligen? När hon nu verkar ha en blåsperiod, går all energi åt till att läka såren så att det som produceras långt ner i djupet blir av försämrad kvalité? Men Natalies genfel styr långt ner i huden, det stämmer ju inte med en månad då som det ska ta för en cell att vandra uppåt och slutligen dö i det översta hudlagret. Ja ja, jag kommer ju inte knäcka den koden idag men jag undrar som sagt... smiley

En annan grej jag funderat på kring omläggningarna är Micropore-tejpen. Jag använder den för att fixera bandage och har kommit på att den är ju totalt oflexibel. Är det verkligen bra? Finns det nån tejp som fyller samma funktion men som är flexibel? När Darko assisterade en fotomläggning för ett tag sen berättade han att när han spelade fotboll och tejpade sina fötter så var det svårast att tejpa över tårna för det störde så enormt.

Tänk om denna tejpen som jag bland annat sätter två bitar över tårna på Natta (underifrån och upp över tårna) också stör hennes tår och i vissa fall orsakar de där blåsorna på stortån som ständigt återkommer. Jag sätter dem himla löst nu för tiden kan jag säga!

För övrigt försöker jag göra fler omläggningar på en dag nu för att få vissa omläggningsfria dagar. Hon börjar bli så pass stor nu så hon kan stå ut med lite längre tid på skötbordet om jag bara har bra underhållning, dvs en stor hög leksaker! På så sätt så kan jag åka och hitta på nåt med barnen på eftermiddagen utan att bekymra mig för hur jag ska hinna lägga om vad jag nu planerat. Sen kommer det ju oförutsedda omläggningar så klart, men det har det ju gjort innan också.

Idag hade jag Hugo som assistent när jag la om foten med blåsan. Han kom stegandes när han hörde att det var blåsa på tån och ville titta och sen blev han kvar. Sin vana trogen så sjöng han nåt när jag tog fram nålen och stack. Jag kan se i ögonvrån att han spänner sig precis i varje stick. Sötaste Hugo! Sen langade han grejer till mig som jag behövde och så underhöll han Natta på ett bra sätt. Efteråt sa jag "tänk om det var du som fick alla de här blåsorna Hugo, tror du att du hade klarat det?" och han svarade snabbt "Nej det hade jag inte klarat!" Sen kom vi fram till att hon är en tuffing våran lilla tjej och så fick hon ännu mera beröm.

Igår kväll sa jag att hon borde få medalj "dalj" sa hon efter det, om och om igen! Hon hade ont i munnen och sa "bloppa" gång på gång när hon åt kvällsvällingen. Till slut gick vi in i badrummet och hon fick visa tungan. På sidan en bit bak var det en blåsa. "Jag kan sticka den Natalie, bara du sträcker ut tungan så här så sticker jag den snabbt" och det gjorde hon! Tuffa, tappra, duktiga, goa tjej!!!!

  • Comments(0)//www.ebifamiljen.se/#post356

Sticka blåsa

OmläggningPosted by Jenny Tue, January 04, 2011 20:29:44

Oftast har jag en plan i huvudet för vad jag ska lägga om och inte. Idag var planen att inte lägga om något alls. När det sen var nattningsdax så gluttade jag under knäbandagen och hittade en väldigt stor blåsa på vänster knä igen. De fyller upp hur fort som helst! Jag har kollat morgon och kväll på knäna den senaste tiden så denna har lyckats bli så här stor över dagen.

Natalie är inte alls lika tuff när det gäller smärtan längre, hon talar om med besked när nåt inte känns bra. Hon har också förstått när det gör ont och inte så hon vill tyvärr inte att jag hittar blåsorna... "Neeeej - lutta" (vilket betyder sluta) sa hon när jag tittade in och hittade blåsan under skydden.

En så här stor blåsa måste punkteras från många olika håll eller klippas sönder för att den inte ska fyllas upp med vätska igen och bli ännu större.

Jag började med att punktera på 8-10 ställen men vätskan rann inte ur så bra så jag klippte den också. Sist jag beställde kanyler så fick jag de med gul färg och de är mindre, jag använder alltid rosa annars som jag tror är störst. Då blir hålet som vätskan rinner ut ur större och det är bättre. Jag måste se till så jag får rosa nästa gång!

Händerna verkar läka ihop just nu, inga nya blåsor på ett par dagar och jag intensivsmörjer dem så de ska bli mjuka igen. På förskolan smörjer Natalies resurs lite extra också, jag tror det går åt rätt håll nu även om vissa fläckar är torra och stela.

Lördag den 14:e maj är det Springtajm i Helsingborg och vi ska försöka åka dit och heja på en tuff tjej som har EB och gör allt det där man tror ska vara omöjligt... hon ska springa milen! Kom och heja på henne du också vetja!! smiley

  • Comments(1)//www.ebifamiljen.se/#post345

Många bö under julhelgen

OmläggningPosted by Jenny Mon, December 27, 2010 22:24:14

Natalie lyckades pricka in en riktig dipp lagom till jul så det har punkterats en hel del blåsor den senaste veckan. Det går i perioder, så är det och vi vet att det planar ut och läker ihop snart. Det som är trist denna gången är att hon haft många på fingrarna som klättrat upp emot vecket mellan fingrarna och även på insidan på fingrarna. Den typen av blåsor bekymrar mig mest eftersom huden blir stel efter att den läkt ihop och det är sånt som på sikt gör dem orörliga och kan leda till att de kröker sig in mot handflatan.

Återigen börjar jag tänka på allvaret i hennes diagnos. Hon är så pigg och frisk och vital trots sina besvär. Det är sån jäkla ruter i henne! Jag har så svårt att se att sjukdomen ska handikappa henne totalt men är samtidigt plågsamt medveten om att det är så det kan bli. Jag har träffat ungdomar som det knappt syns på men också de som är väldigt påverkade av sjukdomen. Självklart ser jag på Natalie och tänker att hon tillhör den klicken som det ska gå bra för, som ska kunna vara sårfri i perioder och som ska kunna leva ett normalt liv (vad nu det innebär i och för sig). Men den tjej vi träffat som har samma diagnos, Dystrofisk EB Hallopeau-Siemens har det inte lätt kan jag säga. Hon är en fighter men har verkligen haft oddsen emot sig, svåraste tänkbara variant på Dystrofisk EB.

Svåraste tänkbara Dystrofiska EB, varför skulle Natalie få det? Varför kunde hon inte få en lindrigare variant? Kanske som Mats Wilanders son Erik som har Simplex och faktiskt kan sporta och leva ett rätt normalt liv, bara han vilar dagen efter fysisk aktivitet så verkar han klara det "bra" enligt intervjun i "Här är ditt liv".

Som alltid så återvänder jag i tanken till att den kombination av genfel som Natalie fått av mig och Darko är unik. Varje människa har sina förutsättningar och Natalies ena genfel påminner om en dominant (mildare) form av dystrofisk, mitt och Darkos genfel styr produktionen av två olika ämnen. Kombinationen kanske ändå är mildare... Det är vad jag hoppas på i alla fall. Hoppet är det sista som lämnar människan, det har jag sett på nära håll när min mamma förlorade kampen mot cancer. In i det sista så hoppades hon på att läkarna skulle "hitta vad det var för fel" så hon kunde bli bättre igen.

Jag hoppas också på att somliga människor som borde finnas i Natalies närhet insåg allvaret i hennes diagnos och att de skulle lägga två strån i kors för att försöka träffa henne och se henne växa upp. Träffa oss och finnas vid vår sida. Men det är kanske att hoppas för mycket. Jag lägger i alla fall inte fler strån i kors för att få det att hända. Nej, jag lägger ner.

  • Comments(0)//www.ebifamiljen.se/#post338

Det läker nog

OmläggningPosted by Jenny Wed, December 22, 2010 21:55:09

Jag fortsätter med lite sårbilder, hoppas du inte sätter julegröten i halsen.

Idag var det dags att titta på stortån igen eftersom den såsat igenom bandagen ordentligt. Det känns fel att säga att den ser fin ut men det ser inte infekterat ut än i alla fall. De här stora såren är alltid svullna, vita och konstiga ett par dagar innan de bestämmer sig för att läka eller bli jättegeggiga och infekterade. Jag tror det kommer läka bra, hoppas jag har rätt. På tån lägger jag Mepilex Lite klippt i form av ett T och utanpå alla tårna som ett litet paket sätter jag vanlig tjock Mepilex.

Det andra såret på denna fot ser fint ut, säkert inga problem för det att läka, Mepliex Lite sätts på det också:

Hälen ser alltid ut som den gör, den har dock varit läkt länge nu. Huden är lite annorlunda, lite tjockare och lite mindre flexibel, förutom att den är rödaktig. I bakgrunden syns Allevyn som jag har på hela fötter och under den förträffliga Mepilex-saxen ligger ett ark Mepilex som jag har på sårområdena.

Fingret ser fint ut, tog inte kort för jag plockade av alla handbandage ikväll precis innan hon skulle lägga sig. Nu sover hon med enbart Tubifast-vantarna och är ordentligt insmord med Weleda-krämen så den nariga och halvstela huden på fingrarna får chans att mjuka till sig lite extra. Så gör jag minst en gång i veckan, en fuktkur över natten! När hon blir större är planen att göra det på fler ställen men just nu vågar jag inte för knän, armbågar och fötter är så enormt känsliga och de utsätts för skav om hon sover utan bandage.

Nu rullade precis syrran och svågern in på gården, dax att gå ner och säga välkomna! Ha det gott och tack för att du tar dig tid att läsa här!

  • Comments(0)//www.ebifamiljen.se/#post336

En dipp

OmläggningPosted by Jenny Mon, December 20, 2010 22:32:26

Tre stora blåsor på lika många dagar, en sämre period är helt klart här igen. Det är så tråkigt. I lördags var det vänster knä som hade en jättestor blåsa, igår var det höger stortå som såg för hemsk ut. Det var så klart extra tråkigt eftersom fötterna hållit så länge, jag trodde liksom att jag hade löst en gåta när det gäller fotomläggningarna... Idag var det höger långfinger som hade en jätteblåsa.

Det är så klart alltid jobbigt att punktera blåsor. Det är ju rätt absurdt om man stannar upp och tänker efter. Jag tar en kanyl och sticker henne, gång på gång om blåsan är stor. Men det är väldigt mycket jobbigare att ta hål på de riktigt stora för det gör jätteont när vätskan rinner ur. Sen gör det jätteont när jag smörjer på Zinksalvan eftersom hela området är ömt. Efter det så gör det jätteont när jag lägger om eftersom jag måste hålla omläggningsmaterialet på plats med lite tryck.

Ibland känner jag mig som en robot, kall och hård när jag ger henne direktiv om att sitta still "snart är det över, om du sitter still så går det fortare". Men faktum är att jag är tvungen. Jag kan inte släppa det jag håller på med och börja kramas och trösta henne mitt i alltihopa för då får jag börja om sen och det kommer göra lika ont och vara lika jobbigt. Jag måste faktiskt göra färdigt och många gånger måste hon sitta så still hon kan även om det gör ont.

I robot.

Jag längtar tills hon blir äldre och skadar sig mindre, till att hon ska kunna berätta direkt att det är en blåsa på gång. Till det att hon kan punktera dem själv.

Framför allt längtar jag tills det finns ett botemedel mot Epidermolysis Bullosa. För det måste man ju fortsätta tro att det kommer finnas om 5-10 år. Då måste de ha fått ordning på benmärgstransplantationerna så det blivit en säkrare behandling. Så måste det ju bara vara. Tomten jag önskar mig.....

  • Comments(0)//www.ebifamiljen.se/#post334

Fina fötter

OmläggningPosted by Jenny Mon, December 06, 2010 20:54:49

Igår la jag om ett par väldigt fina fötter, det är alltid lika skönt att se dem hela! Just nu är det extra skönt eftersom Natalie har nya skor och oron över om det ska fungara eller inte finns där och gnager lite. Nu har det gått drygt en vecka sen vi började använda dem och det ser hittills ut att fungera. Hon har dem till och från dagis, om vi är ute och leker här hemma och om de är ute och leker på dagis. Om vi däremot ska iväg och handla och jag vet att hon ska sitta i vagn hela tiden så skippar vi dem eftersom det känns onödigt.

Igår hittade jag ett litet sår på magen som fick lite Mepilex Transfer på sig. På eftermiddagen hade skyddet flyttat på sig och undertröjan fastnat i såret. Det är faktiskt besvärligt med små sår också även om man inte kan tro det! Problemet när kläder fastnar i såret är att få loss dem utan att riva loss hud runt omkring. Jag blöter med vatten utifrån på plagget som sitter fast och sen drar jag sakta och försöker hålla huden runt omkring kvar... vilket låter helt absurdt när man säger det, men så är det. Det är nästan omöjligt att få loss plagget utan att dra loss lite hud, och såret växer. Huden som man drar loss beter sig ungefär som en väldigt tunn och flexibel tejp som lossnar i nån riktning man inte lyckats förutse. Så alla sår, såväl små som stora, skyddas ordentligt men framför allt försöker vi se till att det inte blir några sår alls för det är ju givetvis det bästa. Men också helt omöjligt!

Armbågen som jag satte på en engångskur på för nån vecka sen eller nåt har läkt ihop fint, den är torr och hel för ögonblicket. Knäna vet jag inte vad det blivit med. Antagligen leker hon väldigt fysiskt just nu för de är trasiga mest hela tiden. För ett par månader sedan var det tvärt om tyckte jag. Då började jag till och med undra om vi kommit till vändpunkten för att de skulle hålla för de flesta påfrestningarna... optimisten!

Några av fingrarna har krånglat en del det senaste också. Igår fick vi se hur fort det går när en blåsa bestämmer sig för att växa. Vi bytte vantar när vi var på söndagsmiddag hos svärföräldrarna och då hade hon en liten blåsa uppepå långfingret men den såg inte ut som om det skulle bli nåt särskilt av den så vi bestämde oss för att vänta till kvällen med punktering. Några timmar senare när det var dax att kolla så täckte den ett stort område både uppepå fingret och ner på sidan samt ner på fingertoppen.

Slutligen ett av fotona som togs under helgen av Johan (eller Erika). Ska vi kalla den söt, sötare, sötast: Natalie!

  • Comments(1)//www.ebifamiljen.se/#post324

Material

OmläggningPosted by Jenny Tue, November 02, 2010 22:00:29

Idag gjorde jag en liten inventering på material och upptäckte att jag beställt lite snett förra gången. Vissa grejer har jag nästan slut på och andra har det knappt gått åt nåt av. När jag sen tänker efter så inser jag att jag har faktiskt ändrat runt en hel del med Natalies omläggningar, så när jag beställde enligt tidigare förbrukning så stämmer det inte alls med nuvarande förbrukning.

Mepilex Transfer som jag tidigare varit storkonsument av har jag nästan slutat använda. Det beror på att jag vadderar fötterna mera nu, jag använder tjockare material i stället. Det var ju ett korrekt val eftersom hennes fötter håller nu! Det är bara stortårna som ser lite skumma ut då och då där nageln ska sitta, förmodligen för att hon springer in i trösklar och tappar leksaker på dem ibland. Skräckblåsan hon hade på höger stortå som jag la ut en bild på för en tid sedan är den sista rejäla blåsan hon haft på en fot och det var 1½ månad sedan nu!! Woohoooooo!

Det jag använder mer av nu är den vanliga Mepilexen som är tjockare, jag har den på armbågar, händer och knän. Den har jag också på fötterna när hon har blåsor och sår där men när huden är hel så använder jag Allevyn Non Adhesive för att foten ska få kontakt med "nåt annat" som omväxling. Det har gett bra resultat när det gäller hennes kliande eksem men Allevyn funkar bara på Natalie när huden är hel och läkt, den får inte vara för skör för då går såret upp igen. Då finns det bara ett och det är Mepilex i olika former. Hur klarade sig EB patienter innan Mepilex och Safetac-ytan fanns???

Blåsan på ryggen finns kvar där men jag tror den torkar snart, den har Mepilex på sig. För en månad sedan skulle jag i stället ha valt att använda Mepilex Lite på den men nu har jag som sagt börjat använda Mepilex allt mer. När den ser torr ut blir det Transfer.

Hon har en fin armbåge och en sämre, den sämre har ett större sårområde och kliande eksem runt. Varje gång jag lägger om den så river hon där frenetiskt... Jag hoppas verkligen att eksemet ger sig snart, det verkar fruktansvärt jobbigt. Klådan är nästan omöjlig att komma åt, trots smörjor och medicin så kliar det ändå. Men det går åt rätt håll! Jag ska allt få bort eksemet på armbågen också, även om det tar en evig tid.

  • Comments(1)//www.ebifamiljen.se/#post292
Next »